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Malformação de Arnold-Chiari

A maioria das meningomieloceles envolvendo a região lombossacral está associada a outro defeito congênito chamado de malformação de Arnold-Chiari, ou defeito cerebelomedular. Trata-se de uma anormalidade congênita, em que o bulbo e o cerebelo posterior são alongados e se estendem para dentro do forame magno, com deslocamento do bulbo para dentro da parte inferior do quarto ventrículo e do canal espinal cervical. Muitos indivíduos não desenvolvem sintomas clínicos.





Entretanto, quando a malformação é grave o bastante, pode haver obstrução do sistema de drenagem ventricular e consequente desenvolvimento de hidrocefalia. Os sintomas tipicamente resultam do envolvimento do bulbo e de seus nervos cranianos associados, tais como problemas respiratórios, dificuldade para deglutir, redução do reflexo da ânsia e respiração ruidosa ou estridor laríngeo, resultante da paralisia das cordas vocais.





Além da espinha bífida, a siringomielia da medula espinal cervical e a hidrocefalia estão comumente associadas a essa anomalia congênita.



fonte: Neurociência Clínica e Reabilitação

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